Selasa, 27 April 2010

Distrofi Muskularis Duchene



Klasifikasi distrofi muskular menurut Walton dan Gardner-Medwin berdasarkan cara penurunan dan gambaran klinik:


  1. Sex-linked inheritance


  • Severe (Duchene type)


  • Benign (becker type)


  1. Autosomal recessive inheritance


  2. Autosomal dominat inheritance


  • Facioscapulohumeral type


  • Myotonic distrophy


  1. Miscellaneous distrophies

Distrofi muskularis Duchene merupakan penyakit neuromuskular primer herediter yang dapat mengenai semua kelompok, ras dan etnik. Penyakit ini diwariskan sebagai ciri resesif terkait – X. yang paling sering terkena adalah anak laki-laki, biasanya anak perempuan merupakan carrier. Gambaran klinis yang khas berupa: hipertrofi betis, kelemahan progresif, gangguan intelektual dan proliferasi jaringan ikat dalam otot.
Kadar Creanitin Kinase (CK) biasanya meningkat sejak lahir, biopsi otot menunjukkan adanya nekrosis otot dan degenerasi dan penggantian sel otot dengan sel lemak dan jaringan ikat.
Saat ini belum ada obat atau metode untuk menangani komplikasi perkembangan penyakit ini. Yang bisa dilakukan adalah memperbaiki kualitas hidup anak yang menyandang Duchene Muskular Dystrophy ini




6 komentar:

  1. sahabatku,...hiksss aku tidak mengerti apa yg kau posting kali ini *_*

    BalasHapus
  2. idem sama senja... aku ngga ngerti, cos aku kan basicnya bukan kedokteran tp coverboy, hahaha...

    BalasHapus
  3. walah bahasa apa ini g paham aq mb'

    BalasHapus
  4. Wah...emang rade susah kalo bersahabat sama bu dokter, bahasenye pake bahase kuman...he...he

    Salam hangat & sukses selalu...

    BalasHapus
  5. Aku sudah menangani pasien DMP beberapa kali, baik yg type Duchene ,Becker maupun Fascioscapulo humeral. Memang pada fase awal sering membingungkan antara kelanan otot atau syaraf, tetapi pemeriksaan titer CK dan CKMB kadang tidak khas bila kerusakan otot belum berat. Ada pemeriksaan yg sangat valid untuk membedakan apakah ini termasuk penyakit Neuropathy atau Myopathy, yaitu dg pemeriksaan EMG (electromyography). Disitu akan terlihat bahwa gambarannya didapatkan adanya PSW (positive sharp Wave) dan Fibrilasi yang merupaka tanda khas dari kelainan Miopathy. Memperbaiki kualitas hidup harus dengan hati2, karena aktifitas fisik g berlebihan justru akan main memperberat kerusakan serabut ototnya. Yang penting pasien harus tetap ber ambulasi se optimal mungkin, pada akhinya pasien akan masuk dalam stadium akhir dimana mereka akan berjalan dg kursi roda sampai akhirnya lumpuh total termasuk otot2 pernafasannya dan pasien biasanya meninggal karena komplikasi pneumonia dan infeksi saluran kencing.

    BalasHapus
  6. ampundeh kalo senior yang ngomong
    makasih ya info tambahannya, dok
    itu sih kasus aku waktu co as dulu

    BalasHapus

do not leave before say anything, please

follow me and i follow you, but don't forget to leave some coments at my post..