Sindrom Steven-Johnson (SSJ)

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu hipersensitivitas kompleks diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk berat dari eritema multiforme. Sekarang dikenal juga dengan eritema multiforme mayor. SSJ secara khas mengenai kulit dan membran mukosa. Walaupun dapat memperlihatkan gambaran yang minor, keterlibatan yang signifikan pada mulut, hidung, mata, vagina, uretra, gastrointestinal dan membran mukosa saluran cerna bawah dapat berkembang pada perjalanan penyakit. Keterlibatan saluran cerna dan saluran napas dapat berkembang kearah nekrosis. SSJ merupakan suatu kelainan sistemik yang serius yang berpotensi memperberat angka kesakitan bahkan kematian.
Patofisiologi
SSJ merupakan gangguan hipersensitivitas diperantarai kompleks imun yang dapat disebabkan oleh banyak obat, infeksi virus dan keganasan. Akhir-akhir ini kokain juga dimasukkan dalam daftar obat yang berpotensi menyebabkan sindrom ini. Lebih dari setengah kasus tidak ditemukan penyebab yang spesifik.

GAMBARAN KLINIS

Khas, perjalanan penyakit mulai dengan infeksi saluran napas bagian atas non spesifik.
Biasanya terjadi 1-14 hari selama masa prodromal dengan demam, nyeri tenggorok, panas-dingin, nyeri kepala dan malaise.
Muntah dan diare kadang-kadang didapatkan sebagai bagian dari masa prodromal
Lesi mukokutan berkembang secara kasar. Lesi-lesi berkelompok pecah dalam 2-4 minggu. Lesi khas tidak gatal.
Riwayat demam atau keadaan umum memburuk dapat mengarahkan adanya infeksi tambahan; bagaimanapun, demam dilaporkan terjadi pada lebih dari 85 % kasus.
Keterlibatan mulut dan atau membran mukosa dapat cukup berat sehingga pasien tidak dapat makan atau minum.
Pasien dengan keterlibatan genitourinari dapat mengeluh disuria atau ketidakmampuan buang air kecil.
Riwayat pecahnya lesi sebelumnya pada SSJ atau pada eritema multiforme dapat diperoleh. Kekambuhan dapat terjadi jika agen yang bertanggungjawab tidak dieliminasi atau jika pasien terkena kembali.

Gejala khas berupa:

Batuk produktif dengan sputum purulen
Nyeri kepala
Malaise
Atralgia
Pemeriksaan Fisik:
Ras dapat mulai berupa makula yang berkembang menjadi papula, vesikel, bulla, plak urtika atau eritema konfluen.
Bagian tengah dapat vesukular, purpurik atau nekrotik.
Lesi khas berupa gambaran target. Lesi target merupakan patognomonik.
Lesi dapat menjadi bulla dan akhirnya pecah meninggalkan kulit yang gundul. Kulit menjadi mudah untuk terkena infeksi.
Lesi urtika khas tidak gatal
Infeksi bertanggungjawab terhadap skar yang dihubungkan dengan morbiditas
Meskipun lesi dapat terjadi dimana saja, telapak tangan, telapak kaki, bagian dorsum tangan dan permukaan ekstensor paling sering terkena.
Rash dapat terbatas pada salah satu tempat di tubuh, paling sering dibadan.
Keterlibatan mukosa dapat berupa eritema, edema, terkelupas, melepuh, ulserasi dan nekrosis.
Tanda-tanda yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik:
Demam
Ortostasis
Takikardia
Hipotensi
Penurunan kesadaran
Epistaksis
Konjungtivitis
Ulserasi kornea
Vulvovaginitis erosif dan balanitis
Kejang, koma
Penyebab:
Obat-obatan dan keganasan merupakan paling sering disangkitpautkan sebagai etiologi pada orang dewasa dan orang yang lebih tua
Kasus-kasus pediatrik lebih sering dihubungkan dengan infeksi daripada keganasan atau reaksi terhadap obat
Obat seperti sulfa, fenitoin atau penisilin sebelumnya pernah diresepkan pada lebih dari 2-3 dari semua pasien dengan SSJ.
Hallegren dkk melaporkan ciprofloksasin menginduksi SSJ pada pasien muda di Swedia dan diulas pada beberapa lainnya. Metry dkk melaporkan SSJ pada 2 pasien HIV yang diterapi dengan nevirafin dan disebutkan satu lainnya dalam literatur. Kelompok tersebut menganggap bahwa masalah dapat meluas pada non-nukleosida reverse transkriptase inhibitor lain. Indinavir sudah disebutkan.
Lebih dari setengah pasien dengan SSJ melaporkan akhir-akhir ini menderita infeksi saluran napas atas.
4 kategori penyebab yaitu (1) infeksi, (2) diinduksi obat, (3) berhubungan dengan keganasan dan (4) idiopatik (tidak diketahui penyebabnya dengan pasti)
Penyakit virus yang dilaporkan termasuk virus herpes simpleks (HSV), AIDS, infeksi virus Coxsackie, influensa, hepatitis, mumps, infeksi jamur, limfogranuloma venerum (LGV), infeksi riketsia dan variola.
Penyebab bakteri termasuk Streptokokus beta hemolitikus grup A, difteri, brusellosis, mikobakterium, pneumonia mikoplasma, tularemia dan tifoid.
Coccidioidomikosis, dermatofitosis dan histoplasmosis merupakan kemungkinan jamur penyebab.
Malaria dan trikomoniasis dilaporkan sebagai protozoa penyebab.
Pada anak-anak, virus Epstein-Barr dan enterovirus pernah diidentifikasi
Obat-obatan penyebab termasuk penisilin, sulfam fenitoin (dan antikonvulsan yang serupa), karbamazepin dan barbiturat. Pada akhir tahun 2002, The US Food and Administration (FDA) dan The Manufacturer Pharmaca mendapatkan bahwa SSJ dilaporkan pada pasien yang menggunakan cyclooxygenase-2 (COX-2) inhibitor valdecoxib.
Berbagai keganasan dan limfoma dihubungkan dengan penyakit ini.
SSJ tidak diketahui penyebabnya (idiopatik) pada 25-50 % kasus.