KOLESTASIS

PENDAHULUAN

Kolestasis adalah gangguan dari pembentukan, sekresi dan pengaliran dari empedu mulai dari intra seluler hepatosit, saluran empedu intra dan ekstra-seluler, ekstrahepatik.¹ Hal ini dapat menyebabkan perubahan pada indikator biokimia, fisiologis, morfologis dan klinis.

Data yang diperoleh dari RSCM, setiap tahun sekitar 40 hingga 48 bayi mengidap kolestasis.² Pada bayi penyebab kolestasis paling utama adalah hepatitis neonatal idiopatik (32,7 %) sedangkan pada anak adalah atresia bilier (10,2 %). Hepatitis neonatal banyak terdapat pada anak laki-laki sedangkan atresia bilier lebih banyak pada anak perempuan.³

Terjadinya kolestasis dapat disebabkan oleh kelainan hepatosit, kerusakan membran sel hati dan kelainan pada permukaan membran yang mengarah pada saluran empedu. Penyebab kelainan diatas dapat disebabkan karena adanya kelainan anatomis, gangguan metabolik, hepatitis, genetik dan kelainan campuran.³

Gambaran klinis kolestasis pada umumnya disebabkan karena adanya keadaan seperti:

· Terganggunya aliran empedu memasuki usus berupa tinja berbentuk dempul, urobilin dan sterkobilinogen tinja dan urobilinogen urin yang menurun, malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut didalamnya serta hipoprotrombinemia.

· Akumulasi empedu dalam darah seperti ikterus, gatal-gatal dan hiperkolesterolemia.

· Kerusakan sel hepar sebagai akibat penumpukan komponen empedu. Secara anatomis dapat dilihat adanya penumpukan pigmen serta tanda peradangan dan nekrosis jaringan sedangkan secara fungsional dapat dilihat adanya gangguan ekskresi berupa peningkatan fosfatase lindi dan glutamil transpeptidase. Kadar transaminase dan asam empedu serum pun meningkat.

Gejala dan tanda kolestasis adalah ikterus lebih dari 2 minggu dengan warna air kemih agak tua atau gelap, tinja berwarna pucat seperti dempul dan hepatomegali.⁴

Dalam usaha menegakkan diagnosis kolestasis, maka perlu diperhatikan apakah kolestasis ini termasuk intra atau ekstrahepatik, apakah kelainan ini dapat dikoreksi dan cari etiologinya.³ Diagnosis penyebab kolestasis dibuat berdasarkan pemeriksaan klinis, biokimia, hasil pencitraan, pemeriksaan tes aspirasi duodenum, biopsi hati perkutan, kolangiografi.¹

Prinsip pengobatan pada kolestasis adalah pengobatan operatif untuk kolestasis ekstrahepatik totalis. Transplantasi hati untuk pengobatan kolestasis intrahepatik. Untuk pengobatan medikamentosa diberikan vitamin yang larut dalam lemak juga mengobati retensi zat toksin dengan pemberian obat koleretik seperti fenobarbital.⁵

LAPORAN KASUS

IDENTITAS

Seorang anak perempuan, umur 5 tahun 6 bulan, BB = 19 Kg, BBL: 3200 gr suku Sangihe, kebangsaan Indonesia, alamat Lansa, Kecamatan Wori, MRS tanggal 17 Desember 2007, jam 20.30 Wita, dengan keluhan utama : Kuning dan panas

ANAMNESIS UTAMA

Riwayat Penyakit Sekarang

- Kuning dialami penderita sejak kira-kira 3 bulan sebelum MRS (pada waktu penderita berumur 2 bulan). Penderita mulai terlihat kunign di mata, kemudian di seluruh tubuh. Pada saat itu penderita tidak panas.

- Panas dialami penderita sejak kira-kira 4 hari sebelum masuk rumah sakit, panas naik turun, mula-mula hanya sumer-sumer kemudian meningkat tinggi pada perabaan 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Panas turun sampai normal dengan pemberian obat panas, tapi kemudian panas naik lagi. Menggigil tidak ada, kejang tidak ada, keluar darah dari hidung tidak ada.

- Perut penderita mulai disadari membesar sejak kira-kira 1 bulan sebelum MRS.

- Muntah (-)

- BAB warna putih dempul, riwayat BAB warna dempul sejak usia 2 bulan

- BAK biasa

Anamnesis Antenatal

Pemeriksaan ANC tidak teratur di RS, kira-kira 4 kali, saat hamil ibu sehat, suntikan TT 2 kali.

Riwayat Keluarga

Dalam keluarga hanya penderita yang sakit seperti ini.

Penyakit Yang Pernah Diderita

Morbili (-), Varicella (-), Pertusis (-), Diare (-), Cacing (-), batuk Pilek (-)

Kepandaian / Kemajuan bayi :

- Pertama kali membalik : 4 bulan

- Pertama kali tengkurap : 5 bulan

- Pertama kali duduk : - bulan

- Pertama kali merangkak : - bulan

- Pertama kali berdiri : - bulan

- Pertama kali berjalan : - bulan

- Pertama kali tertawa : 5 bulan

- Pertama Kali Berceloteh : - bulan

- Pertama kali memanggil mama : - bulan

- Pertama kali memanggil papa : - bulan

Anamnesis Makanan

- ASI : lahir sampai sekarang

- PASI : lahir sampai sekarang

- Bubur susu : 4 bulan sampai sekarang

- Bubur saring : -

- Bubur halus : -

Imunisasi

- BCG 1 kali

- Polio 1 kali

- DPT 1 kali

- Campak -

- Hepatitis 2 kali

Keadaan Sosial, Ekonomi dan Lingkungan

Tinggal bersama keluarga dirumah semi permanen, atap seng, dinding beton, lantai beton. Terdiri dari 3 kamar dihuni oleh 9 orang ( dewasa 6, anak-anak 3 ), WC/KM diluar rumah, sumber air minum dari sumur, penerangan PLN, sampah dibuang ditempat sampah

PEMERIKSAAN FISIK

Tanggal 25 Februari 2005, jam 11.00 Wita

Berat badan : 5,9 Kg

Panjang badan : 71 cm

Keadaan umum : tampak sakit

Kesadaran : CM

Gizi : Cukup

Tanda vital : N: 100 x/menit, reguler isi cukup, RR: 48 x/menit, SR: 37,2 ⁰C

Kulit : Sawo matang, effloresensi, jaringan parut dan edema tidak ada, lapisan lemak cukup, turgor kembali cepat, warna kuning (ikterus).

Kepala : Bentuk mesosefal, ubun-ubun besar datar, rambut hitam sukar dicabut.

Mata : Tekanan bola mata normal pada perabaan, konjungtiva anemis +/+, sklera ikterus +/+, lensa jernih, refleks kornea +/+ normal, gerakan normal, pupil bulat isokor, kiri sama dengan kanan, refleks cahaya +/+ normal, fundus dan visus tidak dievaluasi, mata cowong -/-, air mata +/+.

Telinga : Sekret tidak ada

Hidung : Septum tidak deviasi, epistaksis atau sekret tidak ada.

Mulut : Bibir tidak sianotis, lidah kotor (-), karies pada gigi (-), perdarahan gusi (-), bau pernapasan normal.

Tenggorokan : Tonsil T₁/T₁ hiperemis (-), faring hiperemis (-)

Leher : Trakea di tengah, pembesaran kelenjar getah bening (-).

Dada : Bentuk simetris normal.

Paru : Inspeksi : Gerakan dinding dada simetris kiri = kanan

Palpasi : Stem fremitus kiri = kanan

Perkusi : Sonor kiri = kanan

Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, ronki -/- wheezing -/-

Jantung : Denyut jantung 100 x/menit, iktus tak tampak, batas-batas jantung normal, bunyi jantung I dan II murni, bising (-)

Abdomen : Datar, lemas, peristaltik usus (+) normal, hepar: 4-4 cm bawah arkus kosta, Lien: S III, turgor kembali cepat

Genitalia : Perempuan, tidak ada kelainan

Anggota gerak : Bagian akral hangat, edema (-).

Tulang : Deformitas (-)

Otot : Atrofi (-)

Refleks-refleks : RF (+) N , RP (-)

LABORATORIUM

Malaria : (-)

Hematokrit : 23,5 %

Haemoglobin : 7,6 gr/dL

Leukosit : 26.600 /mm³

Trombosit : 393.000/mm³

DIAGNOSIS KERJA

Observasi ikterus

PENATALAKSANAAN

- San-B plex drops 1 x 0,4 cc

ANJURAN PEMERIKSAAN

- Bilirubin total

- USG abdomen

- SGOT, SGPT, Alkalin fosfatase

- Hbs-Ag

- DDR FOLLOW UP

DISKUSI

Diagnosis kolestasis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Penentuan apakah kolestasis yang diderita ini termasuk intra atau ekstrahepatik juga berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Tapi yang paling tepat adalah dengan uji aspirasi duodenal.³

Pada penderita ini dari anamnesis ditemukan bahwa penderita sudah mulai memperlihatkan gejala-gejala kolestasis sejak usia 2 bulan yaitu kuning yang mulai terlihat pada mata kemudian seluruh tubuh. Kuning atau ikterus ini disebabkan oleh adanya deposit bilirubin. Derajat ikterus berhubungan dengan kadar bilirubin serum dan derajat depositnya pada jaringan ekstravaskular. Kelainan pada hati atau sistem empedu menyebabkan gangguan aliran sehingga terjadi penumpukan di dalam hati. Warna tinja yang pucat disadari ibu penderita sejak berusia 2 bulan. Warna pucat pada tinja diakibatkan oleh terganggunya aliran empedu memasuki usus. Gangguan ini bisa juga menyebabkan menurunnya urobilin dan sterkobilin tinja serta urobilinogen urin.^1,2,3. keluarga penderita juga mengeluhkan perut penderita membesar.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan konjungtiva anemis, sklera ikterik, kulit diseluruh tubuh kuning dan hepar yang membesar dengan konsistensi keras, tepi tumpul, permukaan rata. Pembesaran hepar ini disebabkan oleh penumpukan dari bilirubin yang merusak sel hati sehingga hati rusak berat dan bisa sirosis. Pada kondisi tersebut, hati mengeras dan tidak dapat berfungsi.

Dari hasil pemeriksaan penunjang ditemukan SGOT dan SGPT meningkat dari normal yang menandakan bukti adanya kerusakan sel-sel hati. Alkalin fospatase pada penderita ini juga meningkat tinggi yang bisa saja disebabkan oleh kelainan obstruktif baik intra maupun ekstrahepatik, obstruksi bilier, tumor hepar atau adanya proses desak ruang seperti amiloidosis, leukemia, abses, tuberkulosis, sarkoidosis. Pada pemeriksaan alboratorium juga didapatkan peningkatan bilirubin total dan direk yang menunjukkan adanya kolestasis. Selain pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan penunjang yang sangat bermakna dan sangat menunjang diagnosis kolestasis ekstrahepatik adalah USG dimana didapatkan adanya multiple kista pada duktus koledokus ekstra hepatik yang mengarahkan pada penyebab kolestasis sekaligus diagnostik pada penderita ini.

Penentuan lokasi intra atau ekstrahepatik selain dengan pemeriksaan penunjang seperti USG, dapat pula dilihat dari data klinis.

Keadaan klinis yang penting dalam membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik yaitu:⁶

· Warna tinja selama 10 hari dirawat

Warna tinja putih mengarah pada kolestasis ekstrahepatik

Warna tinja kuning mengarah pada kolestasis intrahepatik

· Berat badan lahir

Berat badan lahir > 3 kg pada kolestasis ekstrahepatik

Berat badan lahir < 3 kg pada kolestasis intrahpatik

· Umur saat tinja akolis

Sekitar 2 minggu pada kolestasis ekstrahepatik

Sekitar 1 bulan pada kolistasis intrahepatik

· Hepatomegali

Konsistensi padat pada kolestasis ekstrahepatik

Konsistensi keras pada kolistasis intrahepatik

Pada penderita ini didapatkan warna tinja putih seperti dempul, berat badan lahir 3100 gram, umur saat tinja akolis tidak diperhatikan ibu penderita dan hepar didapatkan konsistensinya padat. Hal tersebut mengarah pada kolestasis ekstrahepatik.

Perubahan biokomiawi yakni kadar bilirubin, SGOT dan SGPT tidak dapat dibandingkan antara kelainan intrahepatik dan ekstrahepatik sebab hasilnya hampir sama.⁷ Tidak ditemukannya cairan empedu pada uji aspirasi lambung juga mendukung diagnosis atresia biliaris ekstrahepatik.⁸

Penyebab dari kolestasis ekstrahepatik yang paling sering adalah atresia biliaris ekstrahepatik selain hepatitis neonatal. Pada penderita ini penyebab dari kolestasis adalah multiple kista pada duktus koledokus ekstrahepatik berdasarkan hasil USG.

Pengobatan pada kasus ini adalah pemberian San-B plex yaitu multivitamin sebagai nutrisi pada bayi agar dapat tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. Pemberian fenobarbital (luminal) selama 10 hari dimaksudkan untuk menunjang diagnosis yaitu jika tidak ada perbaikan dengan pemberian fenobarbital mengarah pada kolestasis ekstrahepatik. Fenobarbital merangsang enzim glukonil transferase yang mnegubah bilirubin indirek menjadi direk yang larut dalam air. Enzim ini juga merangsang pengikatan asam litokolat yang hepatotoksik dengan glisin yang tidak toksis.^5,9

Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita kolestasis ekstrahepatik adalah absorbsi lemak yang terganggu, hiperkolesterolemia, malnutrisi, sepsis, sirosis hepatik dan dapat menyebabkan kematian.² Pada penderita ini didapatkan komplikasi berupa sepsis.

Prognosis pada pasien ini adalah dubia, sebab selain penyebabnya adalah kista multipel yang memerlukan tindakan bedah, pada penderita juga sudah terdapat komplikasi berupa sepsis yang memperburuk keadaan penderita.

DAFTAR PUSTAKA

Purnawati SP. Upaya diagnostik kolestasis pada bayi. Dalam: Wiharta AS, Zulkarnain Z, Purnawati SP. Hepatologi anak masa kini. Naskah lengkap pendidikan kedokteran berkelanjutan ilmu kesehatan anak XXVII FKUI. Jakarta: Bagian IKA FKUI, 1992: 11-28
Suara Pembaruan. Jangan anggap remeh jika bayi berwarna kuning. Available from: http://www.suarapembaruan.com/news/kesra. htm. Last updated, 2002
Suharyono A. Boediarso E. Halimun. Kolestasis pada bayi. Dalam: Gastrenterologi anak praktis.Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1999: 297-306
Warouw SM. Kelainan metabolisme bilirubin. Dalam: Silabus Gastro Hepatologi. Manado: Bagian IKA FK UNSRAT, 2000: 61-4
Warouw SM. Kolestasis. Dalam: Buku pedoman diagnosis dan terapi. Manado: Bagian IKA FK UNSRAT, 2001: 46-7
Alagille D. Management of panaty of interlobular bile duct. J Hep I, 1985: 561-65
Pusat Gastro Hepatologi Surabaya. Gambaran penderita kolestasis pada bayi. Available from: http://www.pusatgastrohepatologisurabaya.com.htm. Last updated, 2001
Nelson, Behrman, Kliegman, Arvin. Kolestasis. Dalam: Ilmu kesehatan anak. Edisi ke-15. Jakarta: EGC, 2000: 1392-97
Mansjoer A, Suprohita, Wardhani WI, Setiowulan W. Kolestasis pada bayi. Dalam: Kapita selekta kedokteran. Edisi ke-3. Jakarta: Media Aesculapius FKUI, 2000: 536-8

Stase RS. R. W. Mongisidi, Teling (Bedah), 17 November 2008,

missing him at.. 1st day

A CoLoR Of My LiFe

Rabu, 19 November 2008

Kolestasis